慢性 骨髄 性 白血病。 非定型慢性骨髄性白血病

慢性骨髄性白血病の食事で気を付けるようになった4つのこと

慢性 骨髄 性 白血病

発生率と疫学 [ ] 慢性骨髄性白血病は年間に100万人あたり10-15人程度発生しすべての白血病(年間10万人あたり6人程度)の約2割を占める。 男性にやや多く(女性の1. 3-2. 2倍)発症年齢の中心値は45-55歳であるが、小児白血病の中ではわずか5%を占めるだけであり、青年層も発症はするが中年以降により多く見られる。 慢性骨髄性白血病は、と違い、人種による発症率の差は無い。 症状と血液・骨髄の検査所見 [ ] 慢性骨髄性白血病の最初の病期であり患者の85%を占める慢性期では自覚症状に乏しいが、自覚することがある症状としては、慢性骨髄性白血病はを伴うことが多いので腹部膨満は比較的見られる自覚症状である。 他には腹痛、倦怠感などがあることもあり、稀には発熱や出血、貧血なども見られることもある。 しかし多くの患者では顕著な症状は無く、健康診断で白血球数の増多を指摘されて初めて受診し発見されることが多い。 病期が進行し移行期から急性期になると骨髄は芽球が占拠し末梢血にも芽球があふれ、急性白血病と類似する諸症状(白血球減少による高い発熱を伴う感染症、血小板減少による易出血状態、赤血球減少による貧血の諸症状、各種臓器への白血病細胞の浸潤に伴う諸症状)が現れる。 増加している白血球は、、、であるが、特に好中球と好塩基球の増加は顕著である。 好塩基球は一般には白血球の1%以下しかない稀な種類の白血球であるが、 慢性骨髄性白血病では一番初期、他の血球に先んじて好塩基球が増加し始め、慢性期を通じて好塩基球は著明な増加を見せる [ ]。 好塩基球の増加が慢性骨髄性白血病の極めて特徴的な所見である。 好塩基球に続いて好中球が増加し(元々白血球では一番多い種類だが)膨大な数になるが、好中球は顕微鏡観察では一見正常に見えるが、アルカリフォスファターゼ NAP 活性が著明に低下し、他の白血球増多症との重要な鑑別点となっている。 骨髄では明白な過形成(細胞が増加し通常より高密度になっている状態)で骨髄系細胞(主として好中球・好塩基球・好酸球の幼若球)と赤血球の幼若球である赤芽球の数量の比(M:E比)は10:1-30:1と極端に骨髄系細胞に偏っている。 それに加えても通常は増加している。 造血をしている正常な骨髄はおよそ半分は脂肪であるが、慢性骨髄性白血病ではが著増するので脂肪分はほとんど見られなくなる。 病態生理 [ ] フィラデルフィア染色体とBCR-ABL融合遺伝子 として知られる染色体転座による遺伝子の後天的異常と明白に関連すると捉えられた最初の病気であった。 フィラデルフィア染色体の名前はにの2人の研究者によって発見されたことに由来する。 (と)各長腕の転座により、22番染色体上の BCR breakpoint cluster region と9番染色体の各遺伝子領域が複合し、融合(キメラ)遺伝子 BCR-ABLを生じる。 この産物である融合タンパクBCR-ABLは、恒常的に活性化されたであり、等を介して抑制遺伝子 BCL-XLの転写を促進するなど細胞の不死化を引き起こす。 さらに、この融合タンパクは修復を禁止するので、が不安定となり、細胞は更なる遺伝子的異常を引き起こしやすくなる。 フィラデルフィア染色体が検出される(陽性)細胞が骨髄芽球系かリンパ芽球性かでやや病態が異なり、後者はより難治性とされる。 病期 [ ] しばしば臨床的特徴と検査所見に基づいて3つの段階に分けられる。 一般的には慢性期に始まり、数年間をかけて移行期へと移行し、最終的には急性転化期に陥る。 急性期の身体状態はと同様な振舞を示す。 慢性期(Chronic Phase, CP) 患者のおよそ85パーセントが診断時にこの段階である。 この時期は、患者はほとんど無症状であるか、あっても軽度の疲労感や脾腫及び肝腫大による満腹感程度である。 治療が行われない場合、数年で移行期や急性期に移行する。 急性期(Blast Phase, BP) 正常な造血機能が著しく障害されている段階であり、身体症状は急性骨髄性白血病に類似する。 芽球は骨髄球系・リンパ球系のどちらもとりうるが、骨髄球系が多い。 治療 [ ] 第1世代のチロシンキナーゼ阻害薬 TKI (商品名グリベック)が2001年以来長く使われ長期の使用データも蓄積され、広く使用されている。 イマチニブによっておよそ90%の患者が寛解を得て通常の社会生活を送ることができるが、一部に治療の初期または中途からイマチニブに治療抵抗性となる場合があり、イマチニブに抵抗性のある慢性骨髄性白血病患者には第2世代のチロシンキナーゼ阻害薬 TKI が開発され効果をしめしている(ただし、数十種類あるBCR-ABLたんぱく質の小変異の内、T315I BCR-ABLと呼ばれるATP結合部位のアミノ酸残基トレオニンがイソロイシンに変異したタイプのものは、イマチニブにも第二世代のTKIにも抵抗性であり、移植治療が推薦される ) 第2世代のチロシンキナーゼ阻害薬は現在2種類が使用可能である。 ニロチニブ(ニロチニブ塩酸塩水和物、商品名タシグナ)のBCR-ABLの阻害効果はイマチニブの約20倍強力である。 (ダサチニブ水和物、商品名スプリセル)2009年1月に承認された。 第3世代のチロシンキナーゼ阻害薬。 (商品名ボシュリフ)2014年9月承認。 チロシンキナーゼ阻害薬抵抗性を示すT315i変異に対する薬剤• 2016年1月承認 現在、実用化されているの分子標的薬以外にも、(INNO-406, NS-187)などの新薬が開発段階にある。 Bafetinibは日本で創薬されたチロシンキナーゼ阻害薬であり期待されている。 移行期や急性期に移行した場合、あるいはチロシンキナーゼ阻害薬に耐性をもった場合、チロシンキナーゼ阻害薬が最初から効きにくいサブタイプなどの慢性骨髄性白血病に対しはや臍帯血移植などの造血幹細胞移植が重要な治療法となる。 しかしT315I変異を有する例では、依然としてチロシンキナーゼ阻害薬登場以前と同程度のである。 ダサチニブは適応があるが、単剤での全生存中央値は骨髄球系で11. 8か月、リンパ球系で5. 3か月 である。 出典 [ ]• 1460• 1463• 薄井「白血病幹細胞を標的とする薬剤開発」• アメリカ血液学会 ASH 2009. 1126• Giles FJ 2013. Leukemia 27 1 : 107-112. Stone 2009. J Clin Oncol. ASCO Annual Meeting Proceedings Post-Meeting Edition. Silver RT 2009. Haematologica 94 5. Blood 111 4 : 1834-1839. J Clin Oncol. 27 21 : 3472-3479. Giles 2008. J Clin Oncol. ASCO Annual Meeting Proceedings Post-Meeting Edition. Cortes J 2008. Leukemia 22 12. 参考文献 [ ] 書籍• 浅野茂隆、池田康夫、内山卓 監修 『三輪血液病学』文光堂、2006年、• 阿部 達生 編集『造血器腫瘍アトラス』改訂第4版、日本医事新報社、2009年、• 大野 竜三 編集『よくわかる白血病のすべて』永井書店、2005年、• 小川聡 総編集 『内科学書』Vol. 6 改訂第7版、中山書店、2009年、• 押味和夫 監修『WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』中外医学社、2009年、• 杉本恒明、矢崎義雄 総編集 『内科学』第9版、朝倉書店、2007年、 論文• 薄井 紀子「白血病幹細胞を標的とする薬剤開発」『最新医学』Vol. 66 No. 3、最新医学社、2011. 3 外部リンク [ ]•

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慢性白血病になると余命はどのくらい?

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記事の目次• 夫がCMLを発症して食事で気を付けるようになった4つのこと それではさっそく、以下の4項目についてご紹介していきます。 食事のバランス• 体を冷やすものに注意する• あくまで夫の例に過ぎないからです。 ですので、薬に頼らず体の自然治癒力に任せて食事だけで治したい、という方のお力にはなれません。 ご了承ください。 それでは、一つずつご紹介します。 食事のバランス 基本的に 『まごわやさしい』を意識して料理するようになりました。 まごわやさしい 【まめ・ごま・わかめ・やさい・さかな・しいたけ(きのこ類)いも】ですね。 食事のバランスに気を付けると言うと、基本的なことに聞こえるかもしれませんが• 肉に偏らずに魚も食べる• 野菜は多め(生野菜は控えめに)• 油ものをした次の日は消化に良いメニューにする などなど、基本的な食事内容 『適度にバランスよく、体に負担がかかりにくい食事』をすることが大事だと思っています。 特に、薬の影響で体力が落ちたり体調が優れないときは食べること自体が辛いときもあります。 そんなときはお粥にするなど、胃腸に負担がかからないようにすることを意識してます。 体を冷やすものに注意する 妻の私(みたらし)が薬膳の資格を習得してから、『体を冷やす・体を温める』ということを強く意識するようになりました。 寒い冬はもちろんのこと、冷たいものが欲しくなる夏も、体を冷やし過ぎないように気を付けています。 冷たい飲み物を飲み過ぎない• 夏は適度に体の熱を冷ます食材を摂る• 冬は体が冷えやすく、血の巡りが悪くなるので温める 夏は体のなかで水分代謝の働きが悪くなり、夏バテをはじめ様々な不調が起こりやすくなります。 体を適度に冷やす寒涼性の食材を摂るなら問題ないですが、度を超えて体を内側から冷やしすぎないようにしましょう。 逆に冬は一年の終わりで体の疲れが出やすい季節です。 寒さの影響で体が冷えやすく、血の巡りが悪くなり活動が低下しやすくなります。 温かい野菜のスープや食材で、内側から温めることを意識しましょう。 免疫力が落ちて体調が悪くなりやすい 季節の変わり目は、特に注意が必要です。 外食 続けて外食で気を付けていることは、 柑橘系のメニューは避けるということです。 タシグナの飲み合わせでグレープフルーツは禁止されています。 自炊する分には禁止されている食べ物を摂取しないようにすれば問題ないのですが、外食となると何が使われているか分かりません。 隠し味にグレープフルーツの果汁を使ってます!と言われても困るので、夫はなるだけ柑橘系のメニューを控えるようにしています。 タシグナとの飲み合わせ 実は何気に困るのが、タシグナと果物との飲み合わせです。 グレープフルーツは禁止• 温州みかんはOK• いちじくの皮はダメ• 金柑も怪しい・・・ などなど、参考する情報(ネットや本)によっては、食べても平気なものとダメなものの情報が入れ乱れてます。 なので、一度担当医に聞いてみました。 担当医に尋ねた内容や、参考にした情報などは別記事でご紹介しますので、お待ちください。 夫の場合はタシグナ150mgを1日2回服用してます。 (12時間毎) タシグナ服用1時間前と服用後2時間は水・お茶以外は口にしません。 担当医から「タシグナ服用後のすぐの食事は、薬の作用が効きすぎるので控えてください」と説明がありました。 今のところタシグナ服用後にすぐ食事をすると、どのような症状が出るのか分かりません。 ですので、タイミングについて気になる方は、必ず担当医に聞くようにしてください。 以上の4つが気を付けている食事内容になります。 では続けて、5年目を迎えた2016年で、今まで食べて異常が出たものについてご紹介します。 今まで食べたもので異常が出たもの 日常的に食べるもの• 肉・魚(刺身も含む)• 果物(柑橘類除く)• 乳製品・大豆食品• 発酵食(納豆やキムチ)• 嗜好飲料(酒・紅茶) これらを食べて、3か月に1度の血液検査の数値を確認しても、 食べて異常が出たものはありませんでした。 丸4年を振り返ってみて思い当たるのは、牛乳でお腹壊したぐらいです。 発症当時は薬の影響で体重が減少してましたが、本人(夫)が体力をつけるために筋トレを始めて食べる量を増やしたせいか、毎年引いていた風邪もなくなりました。 今回は2012年にCMLを発症してから分子学的寛解に至った丸4年間の、気を付けている食事内容についてお伝えしました。 まだ完全寛解と診断されている訳ではありませんが、同じ症状を抱える方の参考になれば幸いです。 最後までご覧いただき、ありがとうございました。

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一生飲み続ける慢性骨髄性白血病薬の経済的負担は「重い」 医療費負担の軽減のため高額療養費制度の見直しを!

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原因 ここでは慢性骨髄性白血病(CML)の原因についてまとめています。 診断方法や遺伝との関連性についても触れているので、参考にしてみてください。 慢性骨髄性白血病(CML)の原因とは? 慢性骨髄性白血病(CML)を発症した方のほとんどに「フィラデルフィア染色体(Ph)」という染色体の異常が見つかっています。 フィラデルフィア染色体は、23対あるうちの9番と22番が途中から切れてしまい、入れ替わったまま繋がってしまった状態のこと。 9番・22番染色体の切り口には、新しく「BCR-ABL遺伝子」が生じます。 BCR-ABL遺伝子は白血病細胞を増殖させるタンパク「チロシンキナーゼ」を増やし続けるため、体内にはどんどん白血病細胞が増えていくのです。 慢性骨髄性白血病(CML)と遺伝の関連性 白血病が発症するメカニズムは未だに明らかになっていませんが、慢性骨髄性白血病は後天的な突然変異により発生したフィラデルフィア染色体による疾患。 フィラデルフィア染色体が子孫に遺伝しないことからも、慢性骨髄性白血病は遺伝性のものではないと考えられています。 慢性骨髄性白血病(CML)の診断方法と検査方法 血球・生化学検査 白血球・赤血球・血小板の数を調べる検査です。 この段階で白血球がどれだけ成熟しているかを調べます。 慢性期の場合は、成熟・未成熟問わず増殖しているのが特徴です。 分子遺伝子学的検査 血液検査によって、慢性骨髄性白血病の原因であるBCR-ABL遺伝子がどれくらい生じているかを調べることができます。 初診時に自覚症状が強く現れるほど病状が進んでいる場合には、分子遺伝子学的検査を行うことで慢性骨髄性白血病だと診断を下し、すみやかに治療に移ることも可能です。 治療中には、BCR-ABL遺伝子の量からどれだけ治療の効果が出ているかを確認できます。 染色体検査 血液と骨髄液から検査が可能。 フィラデルフィア染色体の比率や、他の染色体異常が生じていないかどうかをチェックできます。 画像検査 CTやMRI、胸部レントゲン、心電図を用いて画像検査を行います。 患者にもっとも適した治療を行うために必要です。 また、慢性骨髄性白血病にはすい臓が腫れるという症状があるので、どれくらい肥大しているかを画像検査で確認することもできます。 治療中も、すい臓やリンパ節に副作用が出ていないかどうかを定期的に確認するのに用いられます。

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